首页>文档>工单中心>左心发育不全综合征(Hypoplastic left heart syndrome)

需要支持?

如果通过文档没办法解决您的问题,请提交工单获取我们的支持!

左心发育不全综合征(Hypoplastic left heart syndrome)

概述:
左心发育不全综合征(Hypoplastic left heart syndrome)是一种在出生时(先天性)出现的复杂而罕见的心脏缺陷。左心发育不全综合征的心脏左侧严重发育不全如果宝宝出生时患有左心发育不全综合征,心脏的左侧就不能有效地将血液泵入体内。相反,心脏的右侧必须将血液泵入肺和身体的其他部位为了治疗左心发育不全综合征,有必要在手术或心脏移植后使用药物来防止右心和左心之间的连接(动脉导管)闭合。随着护理的进步,左心发育不全综合征婴儿的前景现在比过去好。

症状:
先天性左心发育不全综合征的婴儿通常在出生后不久即患上重病。左心发育不全综合征的症状包括:灰蓝色皮肤(发绀)呼吸急促喂养不良手脚冰冷弱脉冲异常困倦或不活跃如果左心发育不全综合征的婴儿在出生后的头几天,心脏左右两侧(卵圆孔和动脉导管)之间的自然连接被允许关闭,他或她可能会休克并死亡。休克迹象包括:清凉、湿漉漉的皮肤,可能是苍白或灰色的微弱而快速的脉搏呼吸不正常,可能缓慢、浅或非常快呆滞的眼睛似乎在凝视休克的婴儿可能是有意识的,也可能是无意识的。如果您怀疑您的宝宝休克,请立即拨打911或您当地的紧急电话

病因:
正常心脏有两个上腔和两个下腔。上腔,右心房和左心房,接受输入的血液。心室越低,左心室和右心室肌肉越发达,就会把血液从心脏泵出。心脏瓣膜使血液流向正确的方向,是心室开口处的门左心发育不全综合征发生在胎儿心脏发育过程中。原因不明。然而,如果你的家庭有一个左心发育不全综合征的孩子,另一个有类似情况的孩子的风险会增加正常的心脏有四个心室,两个在右边,两个在左边。在执行基本任务时,心脏利用其左右两侧执行不同的任务右侧将血液输送到肺部。在肺里,氧气使血液丰富,然后血液循环到心脏的左侧。心脏的左侧将血液泵入称为主动脉的大血管,主动脉将富氧血液循环到身体的其他部位。

在这种情况下,心脏左侧包括主动脉、主动脉瓣、左心室和二尖瓣发育不全(发育不全)。结果,身体没有得到足够的含氧血液;在左心发育不全综合征中,由于左室(左心室)太小或在某些情况下甚至不存在,心脏的左侧不能正常供血。此外,心脏左侧的瓣膜(主动脉瓣和二尖瓣)不能正常工作,离开心脏的主动脉(主动脉)也比正常情况小在生命的最初几天,心脏的右侧可以通过一条将肺动脉直接连接到主动脉(动脉导管)的血管将血液泵送到肺和身体的其他部位。富氧血液通过右心室(心房)之间的自然开口(卵圆孔)返回心脏右侧。当卵圆孔和动脉导管打开时,它们被称为“未闭”如果动脉导管和卵圆孔关闭(通常是在生命的第一天或第二天之后),心脏的右侧就无法将血液泵入体内。在左心发育不全综合征婴儿出生后的头几天,保持这些与药物的联系是必要的。这将保持血液流向身体,直到心脏手术完成。

风险因素:
如果你已经有一个左心发育不全综合征的孩子,你有更高的风险有另一个孩子有这种情况或类似的情况除了家族史,左心发育不全综合征没有明确的危险因素。

并发症:
未经手术,左心发育不全综合征是致命的,通常在生命的最初几周内经过治疗,许多婴儿存活下来,尽管大多数会在以后的生活中出现并发症。一些并发症可能包括:参加运动或其他锻炼容易疲劳心律失常肺部、腹部、腿部和脚部积液(水肿)生长限制可能导致肺栓塞或中风的血栓形成与大脑和神经系统有关的发育问题需要额外的心脏手术或移植。

诊断:
出生前有可能在胎儿还在子宫内时被诊断为左心发育不全综合征。你的医生也许能在怀孕中期的常规超声检查中确定病情。出生后,如果您的宝宝皮肤呈灰蓝色或呼吸困难,医生可能会怀疑是心脏缺陷,如左心发育不全综合征。如果婴儿的医生在用听诊器听心脏杂音时听到心脏杂音,也可能会怀疑是心脏缺陷,这是由于血液流动不畅而引起的不正常的呼啸声医生通常用超声心动图诊断左心发育不全综合征。这个测试使用从宝宝心脏反弹的高音声波来产生可以在视频屏幕上观看的运动图像如果您的宝宝患有左心发育不全综合征,超声心动图将显示左心室和主动脉小于正常值。超声心动图也可能显示心脏瓣膜异常因为这个测试可以追踪血液流动,它也显示血液从右心室进入主动脉。此外,超声心动图可以识别相关的心脏缺陷,如房间隔缺损。

治疗:
左心发育不全综合征可通过多种外科手术或心脏移植进行治疗。你的医生会和你讨论你孩子的治疗方案;如果诊断是在婴儿出生前作出的,医生通常建议在有心脏手术中心的医院分娩。手术前,您宝宝的医生可能会推荐几种方法来帮助您在手术或移植前控制宝宝的病情。它们可能包括:药物治疗。药物前列地尔(前列腺素VR儿科)有助于扩张血管和保持动脉导管开放。

呼吸辅助。如果您的宝宝呼吸困难,他或她可能需要呼吸机器(呼吸机)的帮助,以确保充足的氧气供应。

静脉输液。您的宝宝将通过插入静脉的导管接受输液。喂食管。如果您的宝宝在喂食时出现问题或感到疲倦,可以通过喂食管喂食。房间隔造口术。如果卵圆孔关闭或太小,此手术将在心脏上腔(心房)之间创建或扩大开口,以允许右心房到左心房之间有更多的血流。如果您的宝宝已经有房间隔缺损,可能不需要进行房间隔造口术。

您的孩子可能需要几次手术来治疗左心发育不全综合征。外科医生分三个阶段进行这些手术。这些程序的目的是创造正常的血液进出心脏,使身体获得所需的富氧血液诺伍德手术。这种手术通常在孩子出生后的前两周内进行。可以执行多种形式的此过程外科医生重建主动脉并将其直接连接到心脏右下腔(右心室)。外科医生插入一个连接主动脉和通向肺的动脉(肺动脉)的管子(分流术),或者放置一个连接右心室和肺动脉的分流术。这个程序允许右心室有效地将血液泵入肺和身体在某些情况下,医生可能会进行混合手术。

外科医生在动脉导管内植入支架以保持肺动脉和主动脉之间的开口,在肺动脉周围放置带状物以减少流向肺的血液,并在心脏的心房之间形成开口经过这个过程,你的宝宝的皮肤仍然会有一个蓝色的石膏,因为富氧血液和缺氧血液继续混合在心脏内。一旦你的宝宝成功通过这一阶段的治疗,存活的几率可能会增加,但他或她可能仍有死于并发症的危险双向格伦手术。此手术通常是第二次手术,在您的孩子3至6个月大时进行。在这个过程中,医生移除了连接到肺动脉的第一个分流术,然后将一条通常能将血液回流到心脏的大静脉(上腔静脉)连接到肺动脉。如果外科医生以前做过一个混合手术,他们会在这个过程中执行额外的步骤这个手术通过让右心室主要向主动脉泵血来减少右心室的工作。

它还允许大部分缺氧的血液从体内回流,在没有泵的情况下直接流入肺部在这个过程之后,所有从上半身返回的血液都被输送到肺部,因此含更多氧气的血液被泵入主动脉,供应全身的器官和组织Fontan手术。此手术通常在您的孩子18个月到4岁之间进行。在这个过程中,外科医生在其中一条血管中为缺氧的血液创造了一条通道,使血液回流到心脏(下腔静脉)直接流入肺动脉。然后肺动脉将血液输送到肺部这个过程允许身体中剩余的缺氧血液回流到肺部。在这个过程中,没有氧气和缺氧的血液在心脏中混合,你的孩子的皮肤将不再是蓝色的。另一种手术选择是心脏移植,特别是当相关的心脏缺陷是复杂的。左心发育不全综合征的婴儿可以考虑进行移植。

心脏移植后,你的孩子需要终生服用药物,以防止身体排斥捐赠者的心脏;后续护理在手术或移植后,您的宝宝将需要接受先天性心脏病培训的心脏病专家的终身后续护理,以监测其心脏健康。一些药物可能是调节心脏功能所必需的。随着时间的推移,可能会出现各种并发症,需要进一步治疗或药物治疗你孩子的心脏病医生会告诉你,你的孩子是否需要采取预防性抗生素之前,某些牙科或其他程序,以防止感染。在某些情况下,他或她也可能建议你的孩子限制体力活动。

成人的后续护理:作为成人,您将从儿科心脏病专家过渡到受过成人先天性心脏病培训的心脏病专家。直到最近,外科治疗的进步才导致左心发育不全综合征患儿存活到成年,因此尚不清楚成年患者可能面临的确切挑战。这就是为什么你需要定期,终身的随访来监测你的病情变化如果你是一个女人,你正在考虑怀孕,和你的医生讨论怀孕的风险和节育的选择。左心发育不全综合征患者一般不建议怀孕然而,一些有这种情况的妇女已经有了健康的怀孕和分娩。

但是,在怀孕期间,这样的女性患心血管疾病的风险比没有左心发育不全综合征的女性要高。如果母亲患有先天性心脏病,生下先天性心脏病婴儿的风险也会增加。

0 条回复 A文章作者 M管理员
    暂无讨论,说说你的看法吧
个人中心
购物车
优惠劵
今日签到
有新私信 私信列表
搜索