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法洛四联症(Tetralogy of Fallot)

概述:
法洛四联症(Tetralogy of Fallot)是四种先天性畸形的结合。这四种缺陷包括室间隔缺损(VSD)、肺动脉瓣狭窄、主动脉错位和右心室壁增厚(右心室肥大)。它们通常导致到达身体的含氧血液不足法洛四联症是一种罕见的疾病,由四种先天性心脏病引起这些影响心脏结构的缺陷,导致缺氧的血液从心脏流出并流向身体其他部位。法洛四联症的婴儿和儿童通常皮肤呈蓝色,因为他们的血液不能携带足够的氧气法洛四联症通常在婴儿期或不久后诊断。然而,法洛四联症可能直到一些成年人的晚年才被发现,这取决于缺陷和症状的严重程度随着早期诊断和适当的外科治疗,法洛四联症的大多数儿童和成人的生活相对正常,尽管他们在一生中需要定期的医疗护理,可能对运动有限制。

症状:
法洛四联症的症状各不相同,这取决于从右心室流入肺部的血流阻塞程度。症状和体征可能包括:由于血液缺氧(发绀)而导致的皮肤呈蓝色呼吸急促呼吸急促,尤指在喂食或运动时失去意识(昏厥)手指和脚趾的敲击,指甲床的不正常圆形体重增加不良在游戏或运动中容易疲劳易怒长时间哭泣心脏杂音破译咒语有时,患有法洛四联症的婴儿在哭闹、进食或烦躁不安时,会突然长出深蓝色的皮肤、指甲和嘴唇这些事件被称为tet咒语,是由血液中氧气含量的迅速下降引起的。Tet咒语最常见于2-4个月大的婴儿。幼儿或较大的孩子可能会在呼吸急促时本能地蹲下。蹲着可以增加流向肺部的血液什么时候去看医生如果您发现您的宝宝有以下症状,请寻求医疗帮助:呼吸困难皮肤发蓝昏厥弱点异常易怒如果你的宝宝变蓝(发绀),把宝宝放在他或她身边,并拉你的宝宝的膝盖到他或她的胸部。这有助于增加流向肺部的血液。

病因:
法洛四联症发生在胎儿生长期,即胎儿心脏发育期。虽然母亲营养不良、病毒性疾病或遗传疾病等因素可能会增加患此病的风险,但在大多数情况下,法洛四联症的病因尚不清楚构成法洛四联症的四种异常包括:肺动脉瓣狭窄。肺动脉瓣狭窄是指肺动脉瓣的变窄,肺动脉瓣将心脏右下腔(右心室)与通向肺的主要血管(肺动脉)分开肺动脉瓣变窄(收缩)会减少流向肺部的血液。狭窄也可能影响肺动脉瓣下的肌肉。在一些严重的病例中,肺动脉瓣不能正常形成(肺动脉闭锁),导致流入肺部的血液减少室间隔缺损。室间隔缺损是分隔左心室和右心室两个下心室的室壁(间隔)上的一个洞(缺损)。

该孔允许右心室内的脱氧血液通过身体循环并返回肺部以补充其氧气供应,从而流入左心室并与新鲜的肺含氧血液混合从左心室流出的血液也以低效的方式回流到右心室。这种血液流经室间隔缺损的能力会减少体内含氧血液的供应,最终会削弱心脏超驰主动脉。正常情况下,主动脉是通向身体的主要动脉,从左心室分支出来。法洛四联症时,主动脉略向右移位,位于室间隔缺损正上方在这个位置,主动脉从右心室和左心室接收血液,将来自右心室的缺氧血液与来自左心室的富氧血液混合。右心室肥大。当心脏的泵血作用过度时,会导致右心室肌壁增厚。随着时间的推移,这可能会导致心脏僵硬,变得虚弱,最终失败一些患有法洛四联症的儿童或成人可能有其他心脏缺陷,如心脏上腔之间的洞(房间隔缺损)、右主动脉弓或冠状动脉畸形。

风险因素:
虽然法洛四联症的确切病因尚不清楚,但各种因素可能会增加婴儿患此病的风险。这些风险因素包括:风疹怀孕期间的病毒性疾病,如风疹(德国麻疹)妊娠期酒精中毒孕期营养不良40岁以上的母亲患有法洛四联症的父母唐氏综合征或DiGeorge综合征的存在。

诊断:
如果您或您宝宝的医生注意到您或您宝宝的皮肤呈蓝色或心脏杂音,可能会怀疑法洛四联症,这种杂音是由血液流动紊乱引起的不正常的呼啸声。您或您宝宝的心脏病专家将进行身体检查,并使用多种测试来确认诊断测试可能包括:超声心动图。超声心动图使用高音声波产生心脏图像。声波从心脏反弹,产生可在视频屏幕上观看的运动图像这个测试通常用于诊断法洛四联症。

它允许您或您宝宝的医生确定是否有室间隔缺损及其位置、肺动脉和肺动脉结构是否正常、右心室功能是否正常、主动脉位置是否正确以及是否有任何其他心脏缺陷。这个测试也可以帮助您或您宝宝的医生为这种情况制定治疗计划心电图。心电图记录心脏每次收缩时的电活动。在这个过程中,金属丝(电极)贴在您或您宝宝的胸部、手腕和脚踝上。电极测量电活动,记录在纸上这个测试有助于确定右心室是否增大(右心室肥大),右心房是否增大,心律是否有规律胸部X光片。胸部X光片可以显示心脏和肺的结构。法洛四联症的一个常见征象是一个“靴形”心脏,因为右心室增大。<强>氧水平测量(脉搏血氧饱和度)。

此测试使用可放置在手指或脚趾上的小传感器来测量血液中的氧含量。心导管插入术。医生可以使用此测试评估心脏结构并计划外科治疗。在这个过程中,你或你的宝宝的医生将一个细而柔软的管(导管)插入手臂、腹股沟或颈部的动脉或静脉,并将其缝合到心脏。你或你孩子的医生通过导管注入一种染料,使心脏结构在X光照片上可见。心导管插入术还测量心腔和血管中的压力和氧气水平。

治疗:
手术是法洛四联症唯一有效的治疗方法。手术选择包括心内修补或使用分流的临时手术。然而,大多数婴儿和较大的儿童有心内修复您或您孩子的医生将根据您或您孩子的情况确定最合适的手术和手术时间在某些情况下,你的孩子可能需要药物来保持心脏两条大血管之间的开口。这有助于在心内修复前维持从心脏到肺的血流心内修补术这项心脏直视手术通常在出生后的第一年内进行,包括几次修补。成人法洛四联症很少可以进行这种手术,如果他们没有手术修复作为儿童外科医生在室间隔缺损处放置一块补片,以闭合心脏下腔(心室)之间的孔他或她还修复或替换狭窄的肺动脉瓣,并扩大肺动脉,以增加流入肺部的血液因为右心室在这个手术后不需要像泵血那样费力,右心室壁就会恢复正常厚度。

心内修复后,血液中的氧含量增加,症状减轻临时手术有时婴儿需要在进行心内修复之前接受临时(姑息性)手术,以改善肺部的血流。如果您的宝宝早产或肺动脉发育不全(发育不全),可以做这个手术在这个手术中,外科医生在从主动脉分支出来的大动脉和肺动脉之间建立一个旁路(分流)当您的宝宝准备好心内修复时,外科医生会在心内修复过程中移除分流术后虽然大多数婴儿和成人在心内修补术后表现良好,但长期并发症是常见的。并发症可能包括:慢性肺返流,血液通过肺动脉瓣漏回到泵室(右心室)其他心脏瓣膜问题,如血液通过三尖瓣回流心室壁上的洞(室间隔缺损),修复后可能继续渗漏或需要重新修复扩大的右心室或左心室不能正常工作不规则心跳(心律失常)冠状动脉疾病主动脉根部扩张,其中升主动脉扩大心脏性猝死对于法洛四联症患者,并发症可以持续到儿童、青少年和成年。大多数患有法洛四联症的成人在其有生之年可能需要另一个手术或干预。

定期与接受过先天性心脏病护理培训的心脏病专家(儿童心脏病专家或成人先天性心脏病专家)进行随访是非常重要的,他们可以对您进行评估,并确定其他干预或程序的适当时机有时心内修复术后,流向肺部的血液可能仍然受到限制。患有这些并发症的婴儿、儿童或成人可能需要额外的手术。更常见的是,修复后的肺动脉瓣有渗漏。大多数法洛四联症修复的成人可能有肺动脉瓣渗漏(返流),可能需要在其一生中更换肺动脉瓣。

你的心脏科医生会决定这个手术最合适的时机心律失常在修复后很常见,可以通过药物、治疗心律失常的程序(消融)或治疗危及生命的心律的特殊起搏器(植入式心律转复除颤器)来治疗此外,与任何手术一样,有感染、意外出血或血栓的风险手术后,您或您的孩子将需要接受先天性心脏病治疗培训的心脏病专家(成人先天性心脏病专家或儿童心脏病专家)的终身护理,包括常规随访,以确保初次手术或程序成功,并监测任何新的并发症您或您孩子的医生可能会进行体检,并在定期的随访预约中安排检查,以评估和监测您或您孩子的病情医生也可能建议你或你的孩子限制剧烈的体力活动,特别是如果有任何肺动脉瓣渗漏或阻塞,或心律失常有时,在牙科手术中建议使用抗生素,以防止感染可能导致心内膜炎(一种心脏内膜炎症)。抗生素对于那些有过心内膜炎、人工瓣膜或人工材料修复的患者尤其重要。

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