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女婴膀胱外翻(Bladder exstrophy)

概述:
女婴膀胱外翻(Bladder exstrophy),膀胱在体外,阴道未完全形成。外科医生将关闭膀胱(右上角),然后关闭腹部和皮肤(右下角)<男婴膀胱外翻男婴的膀胱外翻,男婴的膀胱在体外,阴茎和尿管(尿道)没有完全闭合。外科医生会关闭阴茎和膀胱(右上角),然后关闭腹部和皮肤(右下角)膀胱外翻是一种罕见的先天性缺陷,膀胱在胎儿外发育。这种情况在男性比女性更常见。暴露在外的膀胱和尿道(排尿管)导致膀胱无法储存尿液膀胱外翻是最常见的一组出生缺陷称为膀胱外翻性上睑综合征(EK stroh fee ep ih SPAY dee us)复杂(BEEC)。

这种复杂的缺陷从轻微到严重不等。膀胱外翻本身也有一系列的严重性,除了膀胱、生殖器和骨盆的异常外,还可能包括肠道和生殖器官的缺陷通常医生会在怀孕期间通过超声波来确定膀胱外翻。不过,有时直到婴儿出生后才发现缺陷医生在出生后治疗膀胱外翻。手术修复通常在3个月或更晚的时候进行。有时需要两个或更多的程序。有些孩子在4岁左右需要做额外的手术通过手术,有时也通过药物治疗,许多儿童实现了膀胱控制(节制)。

症状:
膀胱外翻是最常见的一组出生缺陷称为膀胱外翻-上睑综合征(BEEC)。随着胎儿的成长,一种叫做泄殖腔(klo-AY-kuh)的结构无法正常发育,在这种结构中,生殖、泌尿和消化道的开口都集中在一起。由此产生的缺陷在严重程度上可以有很大的差异,这取决于胎儿发育错误发生时的年龄。如果您的孩子有啤酒,他或她将有以下之一:上睑畸形。

这是最不严重的BEEC,其中排尿管(尿道)没有完全发育。膀胱外翻术。这是最常见的一种膀胱外翻术。膀胱外翻术是指膀胱在体外形成并由内向外翻动。膀胱外翻通常会累及泌尿道器官,以及消化系统和生殖系统。这种情况可能包括腹壁、膀胱、生殖器、骨盆、大肠(直肠)最后一段和直肠末端开口(肛门)的特殊缺陷膀胱外翻的儿童也会有一种称为膀胱输尿管反流的情况,即尿液从膀胱回流到连接肾脏(输尿管)的管道中。

儿童膀胱外翻也有上睑裂这些缺陷通过外科手术来修复受影响的器官、肌肉和骨骼泄殖腔外翻。泄殖腔外翻(KLOA-kul-EK-stroh-fee)是最严重的BEEC,胎儿发育时直肠、膀胱和生殖器没有完全分离。这些器官可能无法正确形成。骨盆也受到更严重的影响。脊椎和脊髓以及肾脏都可能受到影响出生时腹部器官突出(脐膨出)的儿童可能有泄殖腔外翻。然而,脐膨出(OM fuh-loh-seel)有时也可能与膀胱外翻有关。

病因:
医生不确定膀胱外翻的原因。与类似的问题一样,这似乎是遗传和环境风险因素共同作用的结果遗传因素。最近的研究表明,主控基因ISL1可能是膀胱外翻的易感基因。易感基因是一种可能导致某种特定疾病或紊乱的基因。这个基因在调节尿路发育方面也很重要环境因素。一些研究表明,这与母亲的年龄、辅助生殖、孕期使用孕酮激素和孕期吸烟有关,但尚未确定其因果关系

治疗:
女性婴儿的膀胱外翻在患有膀胱外翻的女孩中,膀胱位于身体外部,阴道未完全形成。外科医生将关闭膀胱(右上角),然后关闭腹部和皮肤(右下角)男婴的膀胱外翻,膀胱在体外,阴茎和尿管(尿道)没有完全闭合。外科医生会关闭阴茎和膀胱(右上角),然后关闭腹部和皮肤(右下角)先天性膀胱外翻的儿童在出生后接受重建手术。重建的总体目标是为尿液储存提供足够的空间,创造外观和功能可接受的外部性器官(外生殖器),建立膀胱控制(节制),并保持肾功能医生将从两种基本方法中选择一种:完成膀胱外翻术(CPRE)的一期修复。CPRE手术通常在婴儿3个月后进行。

(15)外科医生关闭膀胱和腹部,修复尿道和外部性器官新生儿的大部分手术包括修复骨盆(骨盆截骨术)。然而,如果婴儿小于72小时,骨盆分离(耻骨纵隔)较小,且婴儿的骨骼灵活,医生可能会选择不进行截骨手术。现代膀胱外翻分期修复术(MSRBE)MSRBE包括三种手术,通常在出生后72小时内,6-12个月龄,4-5岁。第一个关闭膀胱和腹部,第二个修复尿道和性器官。然后,当孩子长大可以上厕所训练,可以参加“排尿计划”时,外科医生将进行膀胱颈重建。大多数,但不是所有的孩子都能做到自制,但他们有时可能需要在膀胱内插入一根管子排尿(导尿)。手术后的随访,医生需要让你的孩子保持不动,并控制他的疼痛固定。手术后,婴儿需要在愈合时保持牵引力不变。孩子需要固定的时间是不同的。

接受初始膀胱闭合手术的婴儿可能会被固定3到6周。年龄较大或有第二次膀胱闭合的儿童可能需要固定8周,但在家中可能可以康复。疼痛管理。新的区域麻醉技术允许医生在手术期间将一根细管(导管)放入椎管(硬膜外腔)并保留30天。这种方法提供了更一致的疼痛控制,并且比以前更少地使用阿片类药物。

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