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三尖瓣闭锁(Tricuspid atresia)

概述:
三尖瓣闭锁中,由于三尖瓣闭锁之间的瓣膜缺失,血液不能从右心房流向右心室。这种情况通常包括一个小于正常的右心室,以及房间隔缺损,在某些情况下,室间隔缺损三尖瓣闭锁是一种先天性心脏缺陷,在出生时两个心室之间没有形成瓣膜。相反,心室之间有固体组织,它限制了血液流动,导致右下心室(心室)发育不全患有三尖瓣闭锁的婴儿、儿童或成人不能通过身体获得足够的氧气。有这种情况的人容易疲劳,经常呼吸急促,皮肤呈蓝色三尖瓣闭锁可以通过多次手术治疗。大多数三尖瓣闭锁的婴儿在接受手术后都能很好地活到成年,尽管通常需要后续手术。

症状:
三尖瓣闭锁症状在出生后很快变得明显,包括:皮肤和嘴唇呈蓝色(发绀)呼吸困难容易疲劳,特别是在喂食期间生长缓慢,体重增长缓慢一些患有三尖瓣闭锁的婴儿或老年人也会出现心力衰竭症状,包括:疲劳和虚弱气短腿部、脚踝和足部肿胀(水肿)腹部肿胀(腹水)体液潴留导致体重突然增加

病因:
三尖瓣闭锁发生在胎儿心脏发育过程中。一些遗传因素,如唐氏综合症,可能会增加宝宝患三尖瓣闭锁等先天性心脏病的风险,但先天性心脏病的病因通常是未知的心脏是如何工作的> 心脏的腔室和瓣膜心脏的腔室和瓣膜正常心脏有两个上腔(接受腔)和两个下腔(泵)。上腔,右心房和左心房,接受输入的血液。心室越低,左心室和右心室肌肉越发达,就会把血液从心脏泵出。心脏瓣膜,保持血液在正确的方向流动,是房室开口(对于三尖瓣和二尖瓣)和出口(对于肺动脉和主动脉瓣)的门。

您的心脏分为四个室,即右心房和右心室,左心房和左心室。心脏的右侧将血液输送到肺部,在那里,血液在循环到心脏的左侧之前吸收氧气。左侧将血液泵入称为主动脉的大血管,主动脉将富氧血液循环到身体其他部位瓣膜控制血液进出心脏。这些瓣膜打开,使血液进入下一个腔室或其中一条动脉,它们关闭,以防止血液倒流当三尖瓣闭锁出现问题时,由于三尖瓣缺失,心脏右侧无法向肺部泵入足够的血液。一片组织阻断了从右心房到右心室的血液流动。结果,右心室通常很小,发育不全(发育不全)相反,血液从右心房通过它们之间的一个洞(中隔)流向左心房。这个洞要么是心脏缺损(房间隔缺损),要么是出生后不久就应该闭合的自然扩大的开口(卵圆孔未闭或动脉导管未闭)。

患有三尖瓣闭锁的婴儿可能需要药物来防止出生后自然开口关闭,或者通过手术来形成开口许多三尖瓣闭锁的婴儿在心室之间有一个洞(室间隔缺损)。在这些病例中,一些血液可以流过左心室和右心室之间的小孔,然后通过肺动脉泵入肺然而,右心室和肺动脉(肺动脉瓣)之间的瓣膜可能会变窄,从而减少流向肺的血液。如果肺动脉瓣不狭窄,室间隔缺损大,过多的血液会流入肺部,导致心力衰竭有些婴儿可能还有其他心脏缺陷。

治疗:
在三尖瓣闭锁中,没有办法更换三尖瓣。治疗包括手术,以确保足够的血液通过心脏进入肺部通常,这需要不止一次的手术。手术前也可以给孩子服用增强心肌、降低血压、清除体内多余液体和补充氧气以帮助婴儿呼吸的药物手术治疗三尖瓣闭锁的一些方法是增加血流量的临时措施(姑息性手术)。可能需要的程序包括:房间隔造口术。这会产生或扩大心脏上腔之间的开口,使更多的血液从右心房流向左心房。

分流。这会创建一个从心脏引出的主血管到通向肺(肺动脉)的血管的旁路(分流),从而提高氧气水平外科医生通常在生命的前两周植入一个分流管。然而,婴儿通常长出这种分流,可能需要另一个手术来取代它肺动脉带放置。如果您的宝宝有太多的血液从心脏流向肺部,外科医生可能会在肺动脉周围放置一个带以减少血流。格伦手术。当婴儿长出第一个分流术时,他们通常需要进行这种手术,这为更永久的矫正手术(称为Fontan手术)奠定了基础医生通常在孩子3到6个月大时进行格伦手术。医生移除第一个分流术,然后连接一个通常将血液回流到心脏(上腔静脉)的大静脉到肺动脉这种手术可以让血液直接流向肺部,减少左心室的工作量,减少对左心室的损害风险Fontan手术。这一标准治疗三尖瓣闭锁的变化通常在儿童2-3岁时进行。

一般来说,外科医生会创造一条血液回流到心脏(下腔静脉)的通道,直接流入肺动脉,然后将血液输送到肺医生有时会在通道和右心房之间留一个开口(开窗)药物治疗在手术前,您孩子的心脏病专家可能会建议您的孩子服用前列腺素来帮助扩张动脉导管后续护理要监测心脏健康状况,您或您的孩子将需要一位专门研究先天性心脏病的心脏病专家提供终身后续护理您或您孩子的心脏病专家会告诉您,您或您的孩子是否需要在牙科和其他手术前服用预防性抗生素。在某些情况下,你孩子的心脏病专家可能会建议限制剧烈的体力活动对于接受Fontan手术的儿童来说,短期和中期的前景是很有希望的。随着时间的推移,可能会出现各种并发症,需要额外的监测和程序Fontan手术造成的循环系统衰竭可能使心脏移植成为必要更多信息三尖瓣修复和三尖瓣置换

生活方式和家庭治疗:
以下是一些照顾三尖瓣闭锁患儿的小贴士:努力获得良好的营养。您的宝宝可能没有得到足够的热量,因为在喂养过程中疲劳和增加对热量的需求。经常给宝宝喂食是有帮助的母乳是一种很好的营养来源,但配方奶也很有效。你的医生可能会开一种特殊的高热量配方预防性抗生素。您或您孩子的心脏病专家可能会建议您在进行某些牙科手术和其他手术之前服用预防性抗生素,以防止细菌感染心脏内层(感染性心内膜炎)养成良好的口腔卫生习惯,刷牙和用牙线清洁牙齿,定期进行牙齿检查,也有助于预防感染保持活跃。鼓励尽可能多的正常游戏和活动,你或你的孩子可以容忍或你的医生建议,有充分的休息机会。保持活跃有助于你或你孩子的心脏保持健康保持日常医疗和良好的儿童护理。鼓励对患有先天性心脏病的儿童进行标准免疫接种,以及接种流感、肺炎和呼吸道合胞病毒感染的疫苗。

你的孩子应该按规定服药与您或您孩子的医生保持后续预约。你的孩子至少需要每年预约一次接受先天性心脏病培训的医生。您孩子的医生可能会推荐几种测试来评估您或您孩子的心脏状况患有三尖瓣闭锁的成人如果你是患有三尖瓣闭锁的成人,你需要在一生中由受过成人先天性心脏病培训的医生定期为你看病。你的医生可能会建议定期检查,以评估你在这些预约的情况你的医生可能会建议你在某些牙科或医学手术前服用预防性抗生素,以预防感染性心内膜炎询问你的医生什么样的活动对你最好,以及是否有运动或活动,你应该限制或避免三尖瓣闭锁和妊娠妇女在考虑怀孕时,应咨询专门治疗成人先天性心脏病的医生和母胎医学专家。如果你真的怀孕了,最好去看一个专门为患有先天性心脏病的妇女怀孕的医生对于接受过Fontan手术的妇女,怀孕将被视为高危。有些妇女,如有心力衰竭病史的妇女,将被劝阻怀孕。

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